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妥瑞症(又称也称妥瑞氏综合症、吐雷氏症、吐雷氏综合症)

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  什么是妥瑞氏症(又称妥瑞氏综合症、吐雷氏症、吐雷氏综合症)

  一八八五年  ,法国妥瑞医生(Gilles de la Tourette )  ,提出八例不同于其它运动异常的病例报告  ,后扩充其定义并简化名称为「妥瑞氏症」  。

  妥瑞症是一种具神经生理基础毛病 ,目前有许多证据指向此症状是源于脑基底核多巴(Dopamine)的高反应性 。因而导致慢性且反复不断出现不自在的动作及声语上的「tic」-一个接一个  ,由简单动作开始而逐渐复杂  。Tic 就如同其短暂的英文发音一般  ,最常见的则为快速而短暂的眨眼睛、嘴巴、扮鬼脸、耸肩膀以及摇头晃脑等动作而tic 的类型  ,以下我们将分做三种类行来讨论:

  (一)动作型:最常见的有眨眼睛、噘嘴巴、扮鬼脸、耸肩膀、摇头晃脑等快速的引促动作 ,也会有斗鸡眼、眼球快速转动、磨牙、吐口水、反胃呕吐或其它口部动作  。也会拨弄手指、将关节弄出声响、四处碰东西或捏他人、无意义的以手指敲桌子  。而写字的「tic 」则为:反复写同一个字、或写字中一再放下笔中断再来  。除此之外  ,亦会有模仿他人动作、伤害他人行为以及自我伤害行为的产生  。

  (二)声语型:清喉咙、低吟、擤鼻子、以鼻吸气、咳嗽以及大叫较为常见  。其它还有喘气、噎气、口吃、吹口哨、模仿动物叫声  ,发出字音、字节等粗鲁、不雅的字句 。也会重复自己说过的话或突然改变音量或声调等行为  。

  (三)感觉或心理上:大部分的妥瑞症患者在即将发病前都有征兆 ,譬如因为眼皮酸而眨眼睛、因脖子和肩膀酸而摇头、耸肩  ,通常都是「tic的冲动;也有感觉到紧绷感、肌肉紧张、刺痛、甚至觉得别人痒而去抓别人的幻魅式「tic」(王辉雄、郭梦菲  ,民88)  。

  妥瑞氏症的成因

  神经医学方面:

  目前有许多证据指向妥瑞症是源自于发展中的基底核出现多巴的高反应性  。这些神经回路除了部分和掌管运动功能的脑皮质相接才有「tic 」的产生外 ,也和掌管行为或情绪的边缘系统相接 ,才会出现强迫症、易分心、及过度活动的问题  。神经影像学也有多项证据支持此症是基底核和额叶皮质下之间的联系出了问题  ,而此神经回路也成了近年来研究病理机制的热门话题  。

  遗传方面:

  依据美国妥瑞症协会(The Tourette Syndrome Association)的归纳整理  ,此遗传应是由带有此基因的父母亲传给下一代  ,且表现的方式及程度在不同代间会有不同的差异  。通常男性与女性的患者的程度不相同  ,表现方式也有所不同  ,而男性罹患的机率明显的比女性多了3-4倍 。

  链球菌感染-熊猫症:

  美国卫生研究院在最近几年来  ,努力研究一型可能由免疫机转造成的妥瑞氏病因  。称为「合并链球菌感染的儿童自体免疫神经精神异常( Pediatric Autoimmune Neuropsychiatric Disorder Associated with Streptococcal Infection)」根据六个字母的开头刚好组成「PANDAS」  ,因而昵称为熊猫症 。只要妥瑞氏患者的症状很明显的在感冒(特别是链球菌感染时)时急遽加重者 ,都会被怀疑  ,加上患者血清中可验出自体抗体或特殊的淋巴球标记就可确立诊断 。但此种病因仍占妥瑞氏患者中的少数 ,体质上必须有特定免疫反应才会发生  。因为  ,大家都得过链球菌感染 ,却不是人人都会并发熊猫症  。

  诊断标准

  根据DSM-IV1994年美国精神学会第四版的诊断和统计手册 ,必须符合以下五个条件:

  (一)多重运动性抽动及一种或更多声性抽动  。

  (二)这些抽动会同时出现或分别在病程中不同时段出现  。抽动每日发生多次  ,在一年以上期间几乎天天出现  。

  (三)在此期间内从无一次超过连续三个月以上的无抽动时期  。此障碍造成明显痛苦 ,或严重损害社会、职业、或其它重要领域的功能 。

  (四)通常在十八岁以前出现症状  。

  (五)此抽动并非由于物质使用(如精神刺激剂)或一般性医学状况( 如Huntington氏舞蹈病或病毒感染后脑炎)的直接生理效应所造成  。

  易并发症状有哪些

  妥瑞氏症除了除了有动作以及声语型的症状以外  ,也可能有以下一项或多项状况并存  。其中包括强迫症、专心注意度不足、过度活泼好动、学习困难、自我伤害行为或其它非情绪性问题  。

  以下我们将介绍其可能并发的症状:

  (一)强迫症:

  强迫症以反复性非自愿的不愉快念头以及重复同一行为为主要的困扰  ,患者难以理解自己的行为是非理性的或过份的  ,但是他们也无法完全控制这些念头或行为的反复发生 。以下是一些典

  型强迫症案例:

  1.怕脏(如垃圾、污秽物、粪便等)及怕被污染  。

  2.过度的关心次序、排序或对称  。

  3.持续性的怀疑 。

  4.害怕在激烈的或侵略性的刺激下所从事的行为  。

  5.会有嫌恶的思想  ,尤其是违反社会大众期望的想法 。

  6.对每件事有过份要求负责的感觉 。

  7.过份的储存收集金钱或其它物品  。

  虽然强迫症患者一般都发病于青春期(约十二岁至二十二岁之间)  ,但也有少数会出现在孩童期  ,以下特色可协助判断强迫症的征状:

  (1)强迫思想:

  周期性及持续性的思绪刺激或印象所造成的显着忧郁及痛苦以及对于真实生活问题的过度忧郁的思考  。

  (2)强迫行为:

  重复性的行为  ,例如洗手、整理、检查等等  。内心的行为 ,如祷告、计算、缄默的覆述等与强迫必须严格的遵守某规范时所产生的行为 。

  (二)注意力缺陷过动症:

  妥瑞氏症儿童常见的专心度不足以及过动症行为  ,也常造成他们易冲动、好动以及粗心  ,因而影响他们在社交与学习上的困难  。一般此行为多发生在儿童4-6 岁之间 ,而要确定妥瑞氏症儿童患有注意力缺陷过动症 ,则至少需持续六个月以上出现过动征兆  ,才算符合  。

  (三)侵略性:

  许多妥瑞氏患者难以处理挫折以及怒气  ,他因而们会攻击他人并撞击、咬、踢或丢东西来发泄 ,有些甚至会伤害自己  。面对这些状况时  ,我们应该教导患者这些行为是不对的  ,以下提供了放松技巧的小秘诀:

  1.可经常将手放在口袋和衣袋中 。

  2.当怒气来时深深的吸气定慢慢的吐气  。

  3.慢慢在心里从一数到十  ,逐渐放松  。

  4.告诉自己不要激动  。

  5.整理好自己的思绪 ,再做决定  。

  6.分散注意力  ,找其它事其来做  。

  除了运用上述的小技巧外  ,也可利用运动活其它活动来减少怒气的产生  。

  (四)自我伤害的行为:

  少数的妥瑞氏患者会有以下的自伤行为产生

  1.咬嘴唇直至有疼痛的感觉

  2.对自己或他人撞击头部或身体其它部位

  3.以尖物来戳自己

  4.喜欢将手放于烫热的事物上若患者有上述行为时  ,则我们需多加注意  ,以防危险的发生  。

  (五)睡眠异常:

  有学者注意到有许多妥瑞氏患者有各种不同程度睡的眠问题  ,例如难以入眠、浅眠的困扰、梦游、夜晚惊悚(如小孩在睡梦中突然大叫、哭闹不休却难以唤醒  ,而次日却毫无记忆)以及尿床等问题产生  。

  患者的治疗

  并非所有的妥瑞氏患者都需要治疗  ,可根据其严重程度来决定采用何种治疗方式  。根据目前研究  ,许多治疗对妥瑞氏症患者都有些许治疗效果  ,但最好的方式仍建议采取药物治疗  。

  而药物的种类又分为许多种  ,一种药或许适合其中某些患者  ,但却不适用在所有病患身上  。不同的药剂份量来给予治疗  ,目的是要尽可能改善症状并减少副作用的产生  。除此之外 ,药物治疗也往往无法达到立竿见影的效果  ,往往为了调整药剂份量或种类就得用上数个月的时间 ,因此容易使父母亲产生放弃的念头 。

  学校适应问题

  对于患有妥瑞症的儿童而言 ,上学其实并不如想象的美妙  。由于语言及动作症状的产生  ,将近百分之三十的妥瑞症学童有学习方面的障碍  。像是阅读、书写以及数学方面 。

  事前的沟通说明:

  家长可在开学时  ,先准备好一本册子或清单 ,详细列出照顾妥瑞症儿童时可能出现的状况  ,以及过去成功解决的办法  。例如  ,当孩子在班级中出现严重干扰现象时  ,可准许他到医务室去休息一下  ,也许只要使个眼色或暗语  ,就能避免上课中所带来的困扰  。

  同侪间适时的说明:

  老师可在妥瑞症学童不在教室时  ,跟同学说明该生状况  。除了可避免其它同学的恐惧猜忌外  ,也可让他们了解妥瑞症儿童所需要的帮助并学习尊重与忍让别人  。

  教室中的特殊安排:

  在学校  ,妥瑞症儿童通常都会有一些特殊需求  。若可行的话  ,当妥瑞症儿童考试时  ,对于时间的计时可以宽松些  。此外  ,为避免妥瑞症儿童不专心而安排其坐在中间的位置  ,反而容易增加其压力与紧张  。因此  ,可建议坐在前排侧边较为适当  ,并让表现较好的学生坐在其四周  ,以增加良性的学习  。

  阅读小技巧:

  由于病情与药物副作用的影响 ,妥瑞症儿童较不易坐着专心上课  ,且由于动作上的摆动  ,使的阅读的段落容易脱序  。因此  ,老师可将厚纸板裁出一条长长的缝 ,刚好可容纳一至二行的课文 ,使其容易阅读 。

  作业小技巧:

  老师在交代作业时  ,应尽量简化之  。可将一次份量多的作业分小部分完成  ,并要求在家庭联络簿上立即写上当日作业内容 ,且老师需在离校前过目  。同时也可以鼓励妥瑞症儿童以其它方式来代替「写」功课  ,例如以录音带、打字或计算机等多元化的评量方式来缴交  。

  创意看待动作问题:

  妥瑞症的儿童有活动方面的特殊需求  ,这时老师可以给予两个座位  ,让他在需要时能交换坐 。或者在桌上给予揉捏黏土或橡皮擦  ,以期能更专心学习 。

  在适当的时候  ,给予休息 ,例如允许出去喝杯水、离开座位一下子或上个厕所等等  ,让 tic的症状得到抒解 。对低年级的学童  ,老师可给予较多的游戏时间  ,而中高年级的孩子则能派给工作 ,例如帮忙收发本子、发东西等公务 。除了可引发学生的自重外  ,也能发展与其它同学的关系  。

    
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